Синдром лайелла — диагностика и лечение

Синдром ЛайеллаСиндром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз является полиэтиологическим заболеванием токсико-аллергического происхождения, представляющее собой одно из самых тяжелых проявлений аллергической реакции с последующим поражением организма токсинами, выделяющимися в процессе аллергического воспаления; характеризуется поражением кожи с последующим отмиранием эпидермиса, а также слизистых оболочек, внутренних органов и нервной системы.

Заболевание относится к категории тяжелых и ведет к летальному исходу в 30-40%, а в случае выздоровления накладывает огромный отпечаток на здоровье организма, препятствующий его последующей нормальной жизнедеятельности.

Причины заболевания

  • Первый, и самый распространенный — это прием лекарственного препарата, вызвавшего в последствии аллергическую реакцию (причем ее может вызвать не только сам препарат, а также его неправильное введение, использование некорректной дозировки или просроченного средства). К категории риска относятся антибактериальные, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные и противосудорожные средства. Наиболее часто аллергическая реакция бывает вызвана сульфаниламидом, пенициллином, тетрациклином, эритромицином; также аллергическая реакция может проявиться после приема витаминов, БАДов, введения вакцин и сывороток.
  • Второй тип — появление аллергической реакции спровоцированной инфекционным заболеванием. Чаще всего болезнью-провокатором является золотистый стафилококк II группы, который способствует крайне быстрому распространению инфекции по крови, что провоцирует появление многочисленных очагов воспаления.
  • Третий тип развития — идиопатический, является самым сложным для лечения, так как при нем симптомы проявляются без какого-либо негативного воздействия внешних факторов, следственно, определить и устранить причину реакции практически невозможно. Идиопатические пути развития синдрома Лайелла составляют 30% от остальных случаев.
  • Четвертый, встречающийся достаточно редко, тип — комбинирование реакции на медикаменты с аллергическим процессом от инфекционного заболевания, также может быть вызван общей ослабленностью организма.

Симптоматика заболевания

Для проявления симптомов заболевания требуется от 2-3 часов до недели после возникновения реакции. Токсический эпидермальный некролиз обычно поражает организм детей и молодых людей, редко встречается у взрослых, но чем младше человек, тем быстрее и тяжелее у него развивается синдром.

Первоначальные симптомы заболевания схожи с симптомами характерными для аллергической реакции: наблюдается резкое повышение температуры до 39-40 градусов, общая слабость, головная боль, возможна боль в горле.

Однако последующая симптоматика зависит от разновидности заболевания, которая может быть лекарственной или стафилококковой. Их главными отличиями являются область поражения кожи и слизистых (при стафилококковом синдроме Лайелла появление экзантемы характерно на коже лица, шеи, подмышечных впадин и паха, слизистые же в большинстве случаев не поражаются; при синдроме лекарственного типа экзантема является генерализованной и может иметь любую локализацию, поражаются слизистые оболочки), существенно разнится процент летальности (при лекарственном типе летальность составляет 20-30% случаев, при стафилококковом же процент незначителен, имеют место спонтанные выздоровления). В остальном болезнь протекает схоже у всех пациентов.

В связи с присоединением аллергена к белкам, происходит образование антигена, который заставляет остальной организм определить эпидермис как опасный инородный объект, вследствие чего имеет место отторжение эпидермиса с его последующим отделением от дермы и гибелью.

Этот процесс начинается появлением на коже эритематозных пятен, часто имеющих отечность, из-за которых любые прикосновения к коже являются для пациента крайне болезненными. Спустя сутки на месте пятен образуются плоские пузыри, имеющие фестончатые очертания, а по величине доходящие до ладони взрослого человека; их покрытие очень тонкое и дряблое, поэтому лопается при механическом воздействии, выделяя серозную и серозно-кровянистую жидкость, тем самым провоцируя обезвоживание организма, которое является главной причиной сгущения крови и нарушения работы кровеносной системы. На месте пузырей наблюдается симптом Никольского, представляющий собой отслаивание эпидермиса при воздействии на кожный покров, и симптом «смоченного белья» — легкое сморщивание, собирание в складки и сдвигание кожи. В ходе этих метаморфоз кожа внешне выглядит как после ожога IIIII степени.

При поражении слизистых картина обстоит иначе. На их поверхности появляются дефекты, кровоточащие и болезненные, в последствии покрывающиеся плотной коркой. Процесс затрагивает слизистые ротовой полости, глаз, органов пищеварительной и дыхательной систем, половых органов.

Признаком интоксикации организма является выпадение волос и ногтей. Наличие в организме токсина влечет за собой сбои в деятельности жизненно важных органов.

Ко всему прочему, у пациента проявляются такие симптомы как постоянная сонливость, потеря ориентации в пространстве, притупление реакции на внешние раздражители либо, напротив, крайняя возбужденность, сопровождаемая тревожностью.

За несколько дней заболевание приобретает крайне тяжелую форму, и в случае неоказания пациенту своевременной помощи могут возникнуть серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.

Диагностика синдрома

Для корректного диагностирования пациенту необходимо пройти следующие обязательные исследования:

  • Общий анализ крови выявляет лейкоцитоз и незрелые кровяные клетки.
  • Биохимический анализ крови фиксирует повышение уровня билирубина (составляющая желчи), мочевины, уменьшение количества белка.
  • Анализ мочи проводится для выявления нарушений в работе почек; показывает увеличение количества белка в крови.
  • Коагулограмма помогает предотвратить серьезные осложнения, например, тромбозы и кровотечения.
  • Биопсия и гистологическое исследование кожи дают крайне интересные результаты в ходе изучения под микроскопом частиц пораженной кожи. Выясняется, что ее наружный слой гибнет, в то же время в более глубоких отечных слоях располагается больше скопление иммунных клеток, произведших миграцию из кровотока, причем наибольшее их количество наблюдается около кожных сосудов. В эпителии оказываются обнаружены пузыри с абсолютно стерильным содержимым, без каких-либо патологий.
  • Иммунологические тесты проводится для определения спровоцировавшего развитие синдрома препарата, если это послужило причиной его возникновения.
  • Инструментальные методики диагностики: УЗИ, ЭКГ, Эхо-КГ, МРТ (в случае распространения поражений на внутренние органы).

Лечение и процедуры

Несмотря на существенный прогресс во многих областях медицины, синдром Лайелла по-прежнему убивает каждого третьего заболевшего.

Для эффективности лечения требуется в первую очередь отменить лекарственный препарат, вызвавший аллергическую реакцию, чтобы предотвратить воздействие аллергена и более глубокого распространения реакции.

Чтобы уменьшить вероятность летального исхода, необходимо незамедлительное начало процедур, направленных на выведение аллергена и токсических веществ из организма, восстановление эпидермиса и подвергшихся дистрофии тканей внутренних органов, улучшение общего состояния организма после перенесенного стресса.

  • Местное лечение токсического эпидермального некролиза представляет собой ряд действий, предназначенных дать внешнее облегчение состояния пациента, предотвратить инфицирование и заражение крови и включает в себя ипользование аэрозолей, содержащих кортикостероиды примочек и влажных повязок, применение различных болтушек, кремов, мазей и гелей, регулярную смену постельного и нательного белья на стерильное и кварцевание помещения.
  • Системное лечение предусматривает ряд процедур, количество и интенсивность которых зависит от степени тяжести и продолжительности периода заболевания.
  • Экстракорпоральная гемосорбция применяется в первые 2-5 дней после интоксикации. В ходе процедуры производится полная очистка организма, после которой состояние пациента становится близким к выздоровлению; в зависимости от степени поражения организма токсином, назначается от 2 до 6 сеансов данной процедуры.
  • Плазмаферез также применяется на ранних сроках заболевания. В процессе процедуры у пациента берут некоторое количество крови, затем отделяют из нее плазму и удаляют токсические вещества, после чего очищенная кровь вливается пациенту. В ходе процедуры из организма выводятся токсины, благодаря чему нормализуется работа иммунной системы.
  • Регидратационная терапия — введение особых внутривенных растворов, производящееся с целью восстановления водного и остановки процесса обезвоживания организма. Ежедневно пациенту вводится около 2 литров жидкости.
  • Дерматологические процедуры — применение специальных мазей, кремов с учетом специфики травмированности кожных покровов.
  • Восстановление внутренних органов. Для этого пациентам прописываются различные медикаменты и витаминизированные добавки, которые помогают обеспечить оптимизацию работы органов и иммунной системы.

Антибиотики назначаются в случае инфекционного осложнения.

Полностью Синдром Лайелла до сих пор не изучен, и по этой причине шансов на положительный прогноз у пациентов с данным заболеванием крайне мало даже при своевременном интенсивном лечении, так как болезнь крайне быстро прогрессирует и организм погибает за считанные дни.